É a infecção causada por protozoários pertencentes ao filo Microsporidia e a ordem Microsporida, com amplo espectro clínico. Esses micro-organismos são parasitos intracelulares obrigatórios dos vertebrados e invertebrados, caracterizados pela produção de esporos resistentes e pela presença de tubo polar. Dentre as espécies que infectam os seres humanos, Enterocytozoon bieneusi e Encephalitozoon intestinalis ocorrem com maior frequência.

A infecção por microsporídios envolve diferentes órgãos e sistemas. Já foram relatadas infecções gastrointestinal, ocular e disseminada em pacientes imunodeprimidos. O paciente portador de microsporidíase intestinal apresenta um quadro clínico muito semelhante ao da criptosporidíase, com uma contagem de células CD₄+ geralmente abaixo de 100/mm³.

E. bieneusi é o mais comumente encontrado em diarréia crônica de pacientes com AIDS, podendo causar acometimento do trato biliar, ductos pancreáticos e pulmão. E. intestinalis é responsável por quadros diarréicos, porém com possibilidade de envolvimento biliar, renal e do trato respiratório. Encephalitozoon hellem é causador de ceratoconjuntivite e infecção disseminada. Existem relatos de casos de infecções em pacientes imunocompetentes e portadores assintomáticos.

Ingestão de esporos excretados nas fezes ou em fluidos biológicos. Outra via possível de ocorrer transmissão seria a inalação de esporos.

O diagnóstico laboratorial da microsporidíase baseia-se na pesquisa de esporos do parasito em amostras clínicas: fezes, urina, líquido biliar, aspirado duodenal, escarro, lavado broncoalveolar e líquido cefalorraquidiano. Deve-se fazer esfregaço com o material biológico e submetê-lo a coloração pelo Gram-Chromotrope ou pelo Chromotrope 2R e suas modificações. Os esporos também são identificados em tecidos de biópsia, em material de córnea, conjuntiva e secreção nasal e em cultura de células. A identificação específica das espécies é feita pela microscopia eletrônica ou por técnicas de biologia molecular – PCR.